摘要：目的:分析Xp11.2易位性肾癌病例的临床特点、治疗及预后。方法:回顾性分析2008年1月至2018年6月于四川大学华西医院病理确诊为Xp11.2易位性肾癌的15例患者的临床资料。Ⅰ~Ⅲ期的病例中,4例行保留肾单位手术,7例行根治性肾癌切除术,术后均未行辅助治疗。4例Ⅳ期的患者中2例行细胞减灭性肾切除术联合靶向药物治疗,1例行原发灶和转移灶联合切除术,1例给予最佳支持治疗。应用Kaplan-Meier法分析总生存率,Log-rank检验进行单因素分析。结果:全组病例中男性6例,女性9例;年龄5~60岁,中位年龄28岁;18岁以下5例,小于46岁者共13例(86.7%)。本组Ⅰ~Ⅲ期的11例患者随访中均未见复发及转移,其中1例随访中出现第二原发肿瘤。Log-rank检验分析得出T4/Ⅳ期的患者较非T4/Ⅳ期患者的生存率低、肿瘤最大径>7cm者较≤7cm者生存率低。结论:Xp11.2易位性肾癌发病率女性多于男性,临床症状不典型,晚期患者易出现骨、肺转移。手术为该病最为重要的治疗手段,原发病灶和转移病灶联合切除可以提高晚期患者生存时间。MSKCC评分可能作为Ⅳ期患者评价预后的指标。肿瘤最大径>7cm、T4/Ⅳ期可能是影响预后的因素。